Malformasi anorektal

Share

Definisi

Malformasi anorektal (anus imperforate) ialah suatu malformasi kongenital dimana rektum tidak mempunyai jalan keluar.  Jadi pada kasus ini anus tertutup sama sekali dan tebalnya bagian yang tertutup ini bermacam-macam.

Klasifikasi

Terdapat 3 macam bentuk anus imperforate :

• Anomali tinggi (Supralevator) : Rektum berakhir diatas M.Levat0r ani (M.Puborektalis) dengan jarak antara ujung buntu rectum dengan kulit perineum > 1 cm. Letak supralevator biasanya disertai dengan fistel kesaluran kencing atau kesaluran genital
• Anomali Intermediate : Rektum terletak pada M.Levator ani tapi tidak menembusnya
• Anomali Rendah : Rektum berakhir dibawah >Levator ani sehingga jarak antara kulit dan ujung rectum paling jauh 1 cm.

Etiologi

Penyebabnya tidak diketahui. Tidak ada faktor resiko jelas yang mempengaruhi seorang anak dengan anus imperforata. Tetapi, hubungan genetik terkadang ada. Paling banyak kasus anus imperforata jarang tanpa adanya riwayat keluarga, tetapi beberapa keluarga memiliki anak dengan malformasi.

Patofisiologi

Embriogenesis malformasi ini tidak jelas. Rectum dan anus berkembang dari bagian dorsal usus atau ruang cloaca ketika mesenchym bertumbuh ke dalam membentuk septum anorectum pada midline. Septum ini memisahkan rectum dan canalis anus secara dorsal dari vesica urinaria dan uretra. Ductus cloaca adalah penghubung kecil antara 2 usus. Pertumbuhan ke bawah septum urorectalis menutup ductus ini selama 7 minggu kehamilan.

Selama itu, bagian ventral urogenital berhubungan dengan dunia luar ; membran analis dorsalis terbuka kemudian. Anus berkembang dengan penyatuan tuberculum analis dan invaginasi external, diketahui sebagai proctodeum, yang mengarah ke rectum tetapi terpisah oleh membran anal. Membran pemisah ini akan terpisahkan pada usia 8 minggu kehamilan.

Gangguan perkembangan struktur anorectum pada tingkat bermacam-macam menjadi berbagai kelainan, berawal dari stenosis anus, anus imperforate, atau agenesis anus dan gagalnya invaginasi proctodeum. Hubungan antara tractus urogenital dan bagian rectum menyebabkan fistula rectourethralis atau rectovestibularis.

Tanda dan Gejala

Secara klinik pada bayi ditemukan tidak adanya mekonium yang keluar dalam waktu 24-48 jam setelah kelahiran atau tidak tampak adanya lubang anus. Untuk mengetahui kelainan ini secara dini, pada semua bayi baru lahir harus dilakukan pemasukan thermometer melalui anus.

Tindakan ini tidak hanya untuk mengetahui suhu tubuh, tetapi juga untuk mengetahui apakah terdapat anus imperforata atau tidak. Bila anus terlihat normal dan terdapat penyumbatan yang lebih tinggi dari perineum maka gejala akan timbul dalam 24-48 jam , berupa perut kembung, muntah, tidak bisa buang air besar dan ada yang mengeluarkan tinja dari vagina atau ureter.

Pemeriksaan Diagnostik / penunjang

• Pemeriksaan rectal digital dan visual adalah pemeriksaan diagnostic yang umum dilakukan pada gangguan ini
• Jika ada fistula, urin dapat diperiksa untuk memeriksa adanya sel-sel epitel mekonium
• Pemeriksaan sinar-X lateral inverse (teknik Wangensteen-Rice) dapat menunjukkan adanya kumpulan udara dalam ujung rectum yang buntu pada atau di dekat perineum; dapat menyesatkan jika rectum penuh dengan mekonium yang mencegah udara sampai keujung kantong rectal
• Ultrasound dapat digunakan untuk menentukan letak kantong rectal
• Aspirasi jarum untuk mendeteksi kantong rectal dengan cara menusukkan jarum tersebut sambil melakukan aspirasi; jika mekonium tidak keluar pada saat jarum sudah masuk 1,5 cm, defek tersebut dianggap sebagai defek tingkat tinggi

Komplikasi

Semua pasien yang mempunyai malformasi anorectal dengan komorbiditas yang tidak jelas mengancam hidup akan bertahan. Pada lesi letak tinggi, banyak anak mempunyai masalah pengontrolan fungsi usus dan juga paling banyak menjadi konstipasi. Pada lesi letak rendah, anak pada umumnya mempunyai control usus yang baik, tetapi masih dapat menjadi konstipasi.

Komplikasi operasi yang buruk berkesempatan menjadi kontinensia primer, walaupun akibat ini sulit diukur. Reoperasi penting untuk mengurangi terjadinya kontinensia. Kira-kira 90% anak perempuan dengan fistula vestibulum, 80% anak laki-laki dengan fistula ureterobulbar, 66% anak laki-laki dengan fistula ureteroprostatic, dan hanya 15% anak laki-laki dengan fistula bladder-neck mempunyai pergerakan usus yang baik. 76% anak dengan anus imperforata tanpa fistula mempunyai pergerakan usus yang baik.

Selain itu, komplikasi lain yang dapat muncul yaitu :

• Asidosis hiperkloremia
• Infeksi saluran kemih yang berkepanjangan
• Komplikasi jangka pendek :
• Eversi mukosa anal
• Stenosis (akibat kontraksi jaringan parut dari anastomosis)
• Masalah atau kelambatan yang baerhubungan dengan toilet training
• Inkontinensia (akibat stenosis anal atau impaksi)
• Prolaps mukosa anorektal (menyebabkan inkontinensia dan rembesan persisten)
• Fistula kambuhan (karena tegangan di area pembedahan dan infeksi).

Penatalaksanaan/Pengobatan

Terapi pembedahan pada bayi baru lahir bervariasi sesuai dengan keparahan defek. Semakin tinggi lesi, semakin rumit prosedur pengobatannya. Untuk anomaly tinggi, dilakukan kolostomi beberapa hari setelah lahir. Bedah definitifnya, yaitu anoplasti perineal (prosedur penarikan perineum abdominal), umumnya ditunda 9-12 bulan.

Penundaan ini dimaksudkan untuk memberi waktu pada pelvis untuk membesar dan pada otot-otot untuk berkembang. Tindakan ini juga memungkinkan bayi untuk menambah berat badannya dan bertambah baik status nutrisinya. Lesi rendah diatasi dengan menarik kantong rectal melalui sfingter sampai lubang pada kulit ananl. Fistula, bila ada harus ditutup. Defek membranosa hanya memerlukan tindakan pembedahan yang minimal. Membran tersebut dilubangi dengan hemostat atau scalpel.

Pada kebanyakan kasus, pengobatan malformasi anorektal memerlukan dua tahap tindakan pembedahan. Untuk defek ringan sampai sedang, prognosisnya baik. Defeknya dapat diperbaiki, peristalsis dan kontinensia normal juga dapat diperolah. Defek yang lebih berat umumnya disertai anomaly lain, dan hal tersebut akan menambah masalah pada hasil tindakan pembedahan. Anus imperforata biasanya memerlukan operasi sedang untuk membuka pasase feses.

Tergantung pada beratnya imperforate, salah satu tindakan adalah anoplasti perineal atau colostomy : prosedur operasi termasuk menghubungkan bagian atas colon dengan dinding anterior abdomen, pasien ditinggalkan dengan lubang abdomen disebut stoma. Lubang ini dibentuk dari ujung usus besar melalui insisi dan sutura ke kulit.

Setelah colostomy, feses dibuang dari tubuh pasien melalui stoma, dan terkumpul dalam kantong yang melekat pada abdomen yang diganti bila perlu. Pengobatan pada anus malformasi anorektal juga dapat dilakukan dengan jalan operasi PSARP (Posterio Sagital Anorectoplasy). Teknik ini punya akurasi tinggi untuk membuka lipatan bokong pasien.

Teknik ini merupakan ganti dari teknik lama yaitu Abdomino Perineal Poli Through (APPT). Teknik lama ini mempunyai resiko gagl tinggi karena harus membuka dinding abdomen

RENCANA ASUHAN KEPERAWATAN

Pengkajian

• Lakukan pengkajian kepatenan lubang anal pada bayi baru lahir
• Observasi adanya pasase mekonium. Perhatikan bila mekonium tampak pada orifisium yang tidak tepat.
• Observasi feses yang seperti karbon pada bayi yang lebih besar atau anak kecil yang mempunyai riwayat kesulitan defekasi atau distensi abdomen
• Bantu dengan prosedur diagnostik mis : endoskopi, radiografi

Dioagosa Keperawatan

• Nutrisi kurang dari kebutuhan berhubungan dengan. intake tidak adekuat
• Nyeri berhubungan dengan distensi abdomen
• Konstipasi berhubungan dengan gangguan pasase feses, feses lama dalam kolon dan rectum
• Distres pernafasan berhubungan dengan distensi abdomen
• Gangguan integritas kulit berhubungan dengan colostomy
• Gangguan citra tubuh berhubungan dengan adanya kolostomi
• Kurangnya pengetahuan berhubungan dengan kurang sumber informasi

Intervensi Keperawatan

1. Nutrisi kurang dari kebutuhan berhubungan dengan intake tidak adekuat
   • Tujuan : Mempertahankan Berat Badan stabil / menunjukkan kemajuan peningkatan Berat Badan mencapai tujuan dengan nilai laboratorium normal
   • Intervensi :
     • Pertahankan potensi selang Naso-gastrik. Jangan mengembalikan posisi selang bila terjadi perubahan posisi.
       Rasional: Memberikan istirahat pada traktus GI. Selama fase pasca operasi akut sampai kembali berfungsi normal
     • Berikan perawatan oral secara teratur
       Rasional: Mencegah ketidaknyamanan karena mulut kering dan bibir pecah
     • Kolaborasi pemberian cairan IV,
       Rasional: Memenuhi kebutuhan nutrisi sampai masukan oral dapat dimulai
     • Awasi pemeriksaan laboratorium. Misalnya Hb / Ht dan elektrolit.
       Rasional: Indikator kebutuhan cairan / nutrisi dan keaktifan terapi dan terjadinya konstipasi.
2. Nyeri berhubungan dengan distensi abdomen
   • Tujuan :
     • Menyatakan nyeri hilang
     • Menunjukkan rileks, mampu tidur, dan istirahat dengan tepat
   • Intervensi:
     • Catat keluhan nyeri, durasi, dan intensitasn nyeri
       Rasional: Membantu mendiagnosa etiologi perdarahan dan terjadinya komplikasi
     • Catat petunjuk nonverbal. Mis: gelisah, menolak untuk bergerak
       Rasional: Bahasa tubuh / petunjuk non verbal dapat secara prikologis dan fisiologis dapat digunakan sebagai petunjuk untuk mengidentifikasi masalah
     • Kaji faktor-faktor yang dapat meningkatkan / menghilangkan nyeri
       Rasional: Menunjukkan faktor pencetus dan pemberat dan mengidentifikasi terjadinya komplikasi
     • Berikan tindakan nyaman, seperti pijat penggung, ubah posisi dan
       Rasional: Meningkatkan relaksasi, memfokuskan perhatian, dan meningkatkan koping
     • Kolaborasi pemberian analgetik
       Rasional: Memudahkan istirahat dan menurunkan rasa sakit
3. Konstipasi berhubungan dengan. gangguan pasase feses, feses lama dalam kolon dan rectum
   • Tujuan :
     • Menormalkan fungsi usus
     • Mengeluarkan feses melalui anus
   • Intervensi:
     • Kaji fungsi usus dan karakteristik tinja
       Rasional: Memperoleh informasi tentang kondisi usus
     • Catat adanya distensi abdomen dan auskultasi peristaltik usus
       Rasional: Distensi dan hilangnya peristaltic usus menunjukkan fungsi defekasi hilang
     • Berikan enema jika diperlukan
       Rasional: Mungkin perlu untuk menghilangkan distensi
4. Distres pernafasan berhubungan dengan distensi abdomen
   • Tujuan: Pola nafas efektif, tidak ada gangguan pernafasan
   • Intervensi:
     • Observasi frekuensi / kedalaman pernafasan
       Rasional: Nafas dangkal, distress pernafasan, menahan nafas, dapat menyebabkan hipoventilasi
     • Dorong latihan napas dalam
       Rasional: Meningkatkan ekspansi paru maksimal dan alat pembersihan jalan napas, sehingga menurunkan resikoatelektasis
     • Berikan oksigen tambahan
       Rasional: memaksimalkan sediaan O2 untuk pertukaran dan peningkatan kerja nafas
     • Tinggikan kepala tempat tidur 30⁰
       Rasional: Mendorong pengembangan diafragma / ekspansi paru optimal dan meminimalkan isi abdomen pada rongga thorax
5. Gangguan integritas kulit berhubungan dengan colostomy
   • Tujuan : Meningkatkan penyembuhan luka tepat waktu dan bebas tanda infeksi
   • Intervensi:
     • Observasi luka, catat karakteristik drainase
       Rasional: Perdarahan pasca operasi paling sering terjadi selama 48 jam pertama, dimana infeksi dapat terjadi kapan saja
     • Ganti balutan sesuai kebutuhan, gunakan teknik aseptik
       Rasional: Sejumlah besar drainase serosa menuntut pergantian dengan sering untuk menurunkan iritasi kulit dan potensial infeksi
     • Irigasi luka sesuai indikasi, gunakan cairan garam faali
       Rasional: Diperlukan untuk mengobati inflamasi infeksi praap / post op
6. Gangguan citra tubuh berhubungan dengan adanya kolostomi
   • Tujuan:
     • Menyatakan penerimaan diri sesuai situasi
     • Menerima perubahan kedalam konsep diri
   • Intervensi:
     • Dorong pasien/orang terdekat untuk mengungkapkan perasaannya
       Rasional: Membantu pasien untuk menyadari perasaannya yang tidak biasa
     • Catat perilaku menarik diri. Peningkatan ketergantungan
       Rasional: Dugaan masalah pada penilaian yang dapat memerlukan evaluasi lanjut dan terapi lebih kuat
     • Gunakan kesempatan pada pasien untuk menerima stoma dan berpartisipasi dan perawatan
       Rasional: Ketergantungan pada perawatan diri membantu untuk memperbaiki kepercayaan diri
     • Berikan kesempatan pada anak dan orang terdekat untuk memandang stoma
       Rasional: Membantu dalam menerima kenyataan
     • Jadwalkan aktivitas perawatan pada pasien
       Rasional: Meningkatkan kontrol dan harga diri
     • Pertahankan pendekatan positif selama tindakan perawatan
       Rasional: Membantu pasien menerima kondisinya dan perubahan pada tubuhnya
7. Kurangnya pengetahuan berhubungan dengan kurang sumber informasi
   • Tujuan : Mengungkapkan pemahaman tentang kondisi / proses penyakit, tindakan dan prognosis
   • Intervensi:
     • Tentukan persepsi anak tentang penyakit
       Rasional: Membuat pengetahuan dasar dan memberikan kesadaran kebutuhan belajar individu
     • Kaji ulang obat, tujuan, frekuensi, dosis
       Rasional: Meningkatkan pemahaman dan kerjasama
     • Tekankan pentingnya perawatan kulit pada orang tua
       Rasional: Menurunkan penyebaran bakteri

Bagan penatalaksanaan bayi dengan malformasi anorektal

Read more: ASKEP ATRESIA ANI / MALFORMASI ANOREKTAL